患者什么情况才考虑到移殖？法国少年儿童恶性肿瘤权威专家为你揭晓回答

患者什么情况才考虑到移殖？法国少年儿童恶性肿瘤权威专家为你揭晓回答 。
帕唑帕尼 Votrient 新闻资讯摘 要：帕唑帕尼和安罗替尼较为。向日葵青年志愿者：子荷， 里斯本儿童医院门诊，博士研究生在学；吕宁，医药咨询/罕见病慈善机构；周治君，化妆品研发，研究者『向日葵话题讨论』是向日葵儿童的旗舰级科谱新项目。每星期大家都是邀约顶级权威专家参加，权威专家教师会选择有关的情况完成回应。▼第三2期，大家十分有幸邀约到菲利克斯·尼格利专家教授，为大家解释有关败血症和肉疙瘩有关难题。
菲利克斯·尼格利，医科学研究博士研究生，苏黎世大学儿童医院门诊脑外科负责人。曾在法国和法国接纳过小儿科和儿童肿瘤学的学习培训。自1999年起出任苏黎世大学儿童医院门诊脑外科负责人，并领导干部儿童脑外科。当期话题讨论如下所示，大伙儿可以寻找关注的难题。
1Q：医师你好，小孩九岁，ALL b系，19天mrd2.74%，46天mrd<0.01%，有超二倍体异倍体，提醒愈后好。以前有文献资料记述，19天cr，有着超二倍体异倍体的，七年没病efs>90%，可是像19天未彻底cr的超二倍体异倍体病患者，愈后是不是依然好？A：19天做到放任不管是十分早的。一般从组织学上看大约在第33天做到放任不管。我觉得这一病案中在第46天MRD值低于0.01%是好的結果，因而愈后应当或是不错的。FelixNiggli专家教授的回应：Achieving remission at day 19 is very early. Usually morphological remission should be achieved around day 33. In this situation we know that MRD value <0.01% is achieved at day 46 which I consider a good result. So prognosis is still very good.
2Q：医师你好，病患者十三岁，小腿肚黏液样脂肪肉瘤，瘤体3.8*3*1，3cm尺寸，手术摘除，ki-67为5%，手术后两个月以内扩张摘除了原普外手术疤痕增生，做完术后病理学无肿瘤干细胞，未做放化疗与放化疗。想看看您的诊治提议及其如此的重病复发性有多少？愈后如何？避免反复发必须如何做？感谢！A：黏液样皮下脂肪瘤在儿童中极少见，一般愈后相对来说不错。我觉得在确定彻底手术摘除后开展一段时间的观查是合理的，仅有在发生反复发的过程中才需要开展放射性物质治疗法。FelixNiggli专家教授的回应：Myxoid liposarcomas is rare in children. They have a rather good prognosis. I think a watch and wait strategy after apparently complete surgical removal of the tumor is correct. Only incase of a relapse radiotherapy has to be applied. 3Q：我儿子患横纹肌肉瘤，2021年三岁，原发性左臂。上年结疗30天后发觉胸骨迁移蔓延，左胸骨 右肺一点点。历经有机化学治疗法 帕唑帕尼医治近一年，现阶段影象查验平稳，B超查验血供稀少。由于左胸骨弥漫着，没有办法做手术，我想问一下下一步的医治您有哪些提议吗？ A：因为早已受到了接近一年那样的用药治疗，我建议目前不必开展别的的用药治疗。假如左胸骨或是有恶性肿瘤得话，应当考虑到手术和（或是）放射性物质治疗法。假如手术不行得通得话，应当考虑到放射性物质治疗法。假如目前病理学或是查验结论提醒沒有恶性肿瘤存有，别的附加的诊治在目前并不是必需的。FelixNiggli专家教授的回应：Having received such a treatment for nearly one year I would suggest to give no further drug treatment. If there is still tumor in the left chest wall surgery and or radiotherapy has to be considered. If surgery is not possible as it is stated radiotherapy has to be considered. If there is currently no visible tumor additional treatment at this stage is not necessary. 4Q：你好专家教授，我小孩是窦汇区尤文氏肉瘤，目前T8椎骨神经受损，上厕所，两腿没直觉，有机化学治疗法中，立刻第四疗，我想问一下小孩能否修复行走，我们要相互配合哪些练习，或是有什么好的治疗方法？A：最先，应当进行有机化学治疗法。针对T8的放射性物质治疗法是必不可少的。假如小孩目前不可以行走，在4个周期时间的有机化学治疗法后或是有机会去修复的。可是要是脚部一直沒有直觉，可以修复行走的概率就更小。FelixNiggli专家教授的回应：First, treatment has to be completed. Radiotherapy to T8 will be necessary. If the child is currently not walking there is still some chance for improvement after 4 cycles of chemo. As long as there is a paralysis the smaller is the chance to regain the ability to walk again.
5Q：4岁男孩儿患骨盆横纹肌肉瘤，并好几处迁移蔓延。恶性肿瘤挤压结肠和尿管，干了肠造瘘和肾盂引流术，而且是开腹手术穿刺活检手术，小朋友太遭罪了。小孩目前除开要承担有机化学治疗法的痛楚，还需要承担三次手术以后的一并产生的异常病症。我想问一下专家教授有什么好的治疗方法？有什么方法可以缓解宝宝的痛楚？A：有机化学治疗法针对癌症治疗是必不可少的。假如恶性肿瘤委缩了就应当接纳手术和（或是）放射性物质治疗法，应用止痛药来缓解痛楚是必不可少的。FelixNiggli专家教授的回应：Chemotherapy is necessary for tumor therapy. If the tumor is shrinking then surgery and/or radiotherapyhas to be performed. To relieve pain analgesic treatment with potent drugs isnecessary.
6Q：专家教授你好，小孩子现2七个月，2022年7月5日右下颚肌肤表层的腺泡状横纹肌肉瘤详细摘除（未阔切），外膜详细，做完术后30天核磁共振，CT，腰椎穿刺等做全身体检后表明未迁移、迁移蔓延。上海市儿童医科学研究核心的医生依据做完术后摘除机构的病理学制订9程有机化学治疗法后放射性物质治疗法，在3疗后反复查仍沒有迁移蔓延或迁移征兆。1) 有哪些方式 可以看得出病况是不是也有迁移蔓延和反复发的很有可能？2) 有机化学治疗法前后左右也没有症状也看不见医治的功效，是不是提议再次有机化学治疗法及其放射性物质治疗法？3) 假如在原点阔切手术是不是也有实际意义？A：1) 沒有。2) 由于小孩年纪不大，我不会建议应用放射性物质治疗法，除非是提醒恶性肿瘤依然存有，才须要考虑到原点阔切或是是放射性物质治疗法。可以考虑到应用维持性有机化学治疗法的方式 ，例如八个周期时间的OTI，包含4个周期时间的环磷酰胺和伊达比星（总计使用量/周期时间： 1.5 g/m²环磷酰胺，20 mg/m² 伊达比星）和4个周期时间的环磷酰胺和依托泊苷（总计使用量/周期时间：1.5 g/m² 环磷酰胺，500 mg/m² 依托泊苷）更替开展。3) 除非是有确定提醒恶性肿瘤存有而且手术不容易对人体产生很大迫害，阔切手术才需要开展。FelixNiggli专家教授的回应：1) No. 2) As the child is so young I would be reluctant with radiotherapy. Only if visible tumor is present, extended surgical resection or radiotherapy has to be considered. A kind of maintenance chemotherapy can be considered, for example 8 courses O-TIE, consisting of 4 courses trofosfamide and idarubicin (TI; cumulative dosage/course: 1.5 g/m² TRO, 20 mg/m² IDA) alternating with 4 courses trofosfamide and etoposide (TE; cumulative dosage/course: 1.5 g/m² TRO, 500 mg/m² ETO. 3) Only if there is still visible tumor and extended surgery is not too mutilating.
7Q：专家教授你好，我们家小孩目前23个月，10个半月时发觉左髋关处横纹肌肉瘤，手术全切6*5*4(因未做切缘病理学只有讲人眼整洁)，做完术后综合性分期付款三期中危，干了三次病理学，2次试管胚胎型，一次复合型。后行AVCP和IEV更替6个治疗过程后再次VCP和DEV6个治疗过程，总共12个治疗过程的方式 ，目前有机化学治疗法完毕快2个月了，PET-CT一切正常。1) 因为小孩过小，绝大多数权威专家不建议放射性物质治疗法，我想问不放射性物质治疗法得话重复发性高吗？2) 由于部位在髋关，放射性物质治疗法认同会残废，不放射性物质治疗法得话可有别的方式来避免反复发吗？3) 也有便是有机化学治疗法后然后放射性物质治疗法正中间是否有时间间隔多长时间的限定？A：1) 同意不应用放射性物质治疗法。2) 不放射性物质治疗法得话，反复发的几率也许会高。3) 沒有已确认的取代治疗方法。可以考虑到应用维持性有机化学治疗法的方式 ，例如八个周期时间的OTI，包含4个周期时间的环磷酰胺和伊达比星（总计使用量/周期时间： 1.5 g/m²环磷酰胺，20 mg/m² 伊达比星）和4个周期时间的环磷酰胺和依托泊苷（总计使用量/周期时间：1.5 g/m² 环磷酰胺，500 mg/m² 依托泊苷）更替开展。4) 有机化学治疗法完毕后可以立刻开展放射性物质治疗法，可是孩子太小了因此一定要充分考虑（放射性物质治疗法的）药不良反应。FelixNiggli专家教授的回应：1) I agree.2)Recurrence rate might be higher. 3)No proven alternative treatment. A kind of maintenance treatment could be considered, for example 8 courses O-TIE, consisting of 4 courses trofosfamide and idarubicin (TI; cumulative dosage/course: 1.5 g/m² TRO, 20 mg/m² IDA) alternating with 4 courses trofosfamide and etoposide (TE; cumulative dosage/course: 1.5 g/m² TRO, 500 mg/m² ETO. 4)Radiotherapy can be applied immediately after chemotherapy but the child is too young or side effects are considerable. 8Q：我们家小孩1岁时病发，病理学是尤文图斯样肉疙瘩。恶性肿瘤在眼圈后边，有机化学治疗法后放射性物质治疗法再有机化学治疗法，目前结疗。在法国PSl做质子重离子完毕快五个月了，小孩清晨醒来那只双眼还会继续轻度浮肿，这正常吗？ A：这并不少见。FelixNiggli专家教授的回应：This is not unusual 9Q：菲利克斯·尼格利专家教授你好，小孩1岁3个月，亚急性髓系白血病m5b伴随NARS基因变异，在2疗中发生神经中枢系统软件败血症，在第三次腰椎穿刺注入中治愈，是不是务必开展干细胞移植？能不能开展有机化学治疗法，是否有别的治疗方法？A：我不会掌握NARS基因突变。有关移殖，仅有在有机化学治疗法的效果十分不行的过程中才会考虑到。FelixNiggli专家教授的回应：I do not know NARS mutation. Concerning transplant: this has only to be considered if the treatment response to chemotherapy was very slow. 10Q：你好！小孩尤文氏肉瘤先发就肺转、胸膜增厚迁移蔓延，一线有机化学治疗法不成功后，双肺又有迁移蔓延，您觉得迁移的效果多不多？A：目前的结果显示这类情形下开展移殖并不可以提升 存活概率。FelixNiggli专家教授的回应：Current evidence is that transplantation in such a situation does not improve survival rate. 11Q：专家教授你好，小孩子败血症三岁（ALL），查性染色体时24号多了一条，一开始就走相对高度风险，有机化学治疗法后33天，已减轻，再询问下说找不着多了的那一条性染色体，改中危。24号性染色体有可能后奇才基因变异的吗？必须反复查吗？改成中危线路对医治有影响吗？感谢！A：有别于别的性染色体的转变，在白血病细胞中有一条24号性染色体是十分普遍的。在诊治全过程中这一条不必要性染色体的消退是有可能产生的。有一条不必要的24号性染色体并无法把病况划为相对高度风险，很有可能还出现其它的风险因素。FelixNiggli专家教授的回应：To have an extra copy of chromosome 21 in leukemic cells is a very frequent finding (apart from other chromosomal changes). The disappearance of this extra copy is expected during treatment. An extra copy of chromosome 21 does not classify a leukemia as high risk. May be there are other risk factors. 12Q：想向Felix Niggli 专家教授了解一下欧洲地区标凶险淋败血症痊愈儿童的长期生活品质如何？A：长期性生活品质很好。FelixNiggli专家教授的回应：Long term quality of life is usually excellent. 13Q：急淋败血症标危痊愈后，如何的重复发性最少？那一个巯嘌呤中间细胞低得话不服食，是否会危害保持时的病况？哪些时间范围最非常容易反复发？感谢！ A：一线医治终结后時间越长，亚急性中性粒细胞败血症的反复发几率越低。一般大家觉得医治终结后5年无反复发便是治愈。FelixNiggli专家教授的回应：Recurrence risk of ALL will decrease as longer as you wait after end of first line treatment. Usually after 5 years we call it a cure. 14Q：1) 儿童尤文肉瘤如果不接纳现阶段采用的规范医治，做完术后不开展有机化学治疗法和放射性物质治疗法，是否有很有可能手术摘除整洁后治愈的期待？2) 是否有别的事先预防反复发迁移蔓延的医治药品或方式 ？A：1) 这也是不太可能的，有机化学治疗法是必不可少的。 2) 沒有。选用恰当的一线治疗方法是十分关键的。FelixNiggli专家教授的回应：1)This is very unlikely. Chemotherapy is mandatory. 2) No. Important is a correct first line treatment.
15Q：专家教授你好，在欧洲地区有事先预防儿童急淋B反复发的免疫疗法吗？A：根据我所知道沒有。FelixNiggli专家教授的回应：no, not as far as I amaware.
16Q：专家教授你好，我想问一下现阶段欧洲地区针对颅外恶变横纹肌样瘤是否有好的治疗方法？尤其是有机化学治疗法方式 ？感谢！A：有。欧洲地区有一种对于颅外横纹肌样瘤的治疗方法，在其中包含采用各种各样药品的有机化学治疗法，最后依据年纪开展手术和放射性物质治疗法。FelixNiggli专家教授的回应：Yes. There is a treatment protocol for extrancranial rhabdoid tumors in Europe available which includes chemotherapy with various drugs, eventually surgery and radiotherapy dependingon age.药道网【帕唑帕尼网上订购方式】。印度的全世界海淘药店：碧康帕唑帕尼。