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罕见的肺泡软组织肉瘤(ASPS)极为罕见,在美国每年诊疗断定的病例不到100例。它始于软组织细胞,如肌肉或脂肪。与大多数其他恶性肿瘤类别不同,它通常会影响年轻人:多见于20多岁,30多岁和40多岁的女性和男性。
AS
PS的主要医治方式是外科手术,有时还需结合放射医治。ASPS通常在其初期就播散到身体的其他部位。最常见于肺部或脑部的转移扩散性ASPS肿瘤往往生长缓慢(惰性)但最终会引发起病症。转移扩散性ASPS总是致死的。
化学疗法对转移扩散性ASPS患病者无效。然而,在过去十年中,小规模研究表明,TKI有时能够减缓转移扩散性疾病的发展。一种TKI,帕唑帕尼(pazopanib)(Votrient),已获得食品和药品管理局批准用于医治软组织肉瘤。但鉴于帕唑帕尼(pazopanib)和其他TKI在ASPS中的有效性有限,研究人员一直在研究其他可能的治疗方法,包括免疫治疗方法。
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